এহলারস-ড্যানলস সিনড্রোম

এহেলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম বা এহিলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস) এমন একটি রোগ যা দেহের টিস্যুগুলির ত্বক, জয়েন্টগুলি, রক্তনালীগুলি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির শক্তি এবং নমনীয়তার সাথে হস্তক্ষেপ সৃষ্টি করে। এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত জিনগত ব্যাধি।

এহেলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম
ইডিএসের সাথে ত্বকের হাইপারল্লাস্টিটি প্রদর্শন.
উচ্চারণ	এলারস ড্যানলস
বিশেষত্ব	মেডিকেল জেনেটিক্স,বাতব্যাধিতত্ত্ব
লক্ষণ	অতিরিক্ত নমনীয় জয়েন্ট, প্রসারিত ত্বক, অস্বাভাবিক দাগ গঠন
জটিলতা	মহাধমনীর ব্যবচ্ছেদ, যৌথ স্থানচ্যুতি, আর্থাইটিস
রোগের সূত্রপাত	বাল্যকাল অথবা ধরনের উপর নির্ভর করে
স্থিতিকাল	জীবনব্যাপী
প্রকারভেদ	হাইপারমোব্লোলিটি,ক্লাসিক্যাল,সংবহনতান্ত্রিক
কারণ	জিনগত ব্যাধি
ঝুঁকির কারণ	পরিবার
চিকিৎসা	সহায়ক চিকিৎসা
আরোগ্যসম্ভাবনা	নির্দিষ্ট ব্যাধির উপর নির্ভর করে
সংঘটনের হার	১জন ৫০০০ এর মধ্যে

ইডিএসের সর্বাধিক সাধারণ বৈশিষ্ট্য হ'ল টানলে বা এমনকি ভঙ্গুর হয়ে উঠলে ত্বকটি খুব স্থিতিস্থাপক হয় এবং জয়েন্টগুলি খুব নমনীয় হয়। ত্বক এবং জয়েন্টগুলি ছাড়াও শরীরের অন্যান্য অংশ যেমন চোখ, দাঁত, পাচনতন্ত্র, রক্তনালীগুলি এবং হার্টের ভালভগুলি আক্রান্ত হতে পারে।রোগীর অভিজ্ঞ ফর্মের উপর নির্ভর করে এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের প্রতিটি ভুক্তভোগীর লক্ষণগুলির বিবরণ সর্বদা এক রকম হয় না। ইডিএসের 13 টি ফর্ম রয়েছে। হাইপারোমোবাইল ইহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম এবং ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলস সিনড্রোম সবচেয়ে বিপজ্জনক রূপ।

কারন

ইডিএস উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিনগত ব্যাধি। ইডিএস উৎপন্ন দুটি উপায় রয়েছে: অটোসোমাল প্রভাবশালী এর অর্থ এই যে রোগাক্রান্তদের লক্ষণগুলি বিকাশের জন্য কেবলমাত্র একজন পিতামাতার একটি জিন ত্রুটি প্রয়োজন। অটোসোমাল রিসেসিভ হলো রোগীদের 2 জিন ত্রুটি প্রয়োজন, প্রতিটি বাবা এবং মায়ের কাছ থেকে প্রাপ্ত।

লক্ষণ

এহেলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি ইডিএসের কারণগুলির জন্য খুব নির্ভরশীল। নীচে এহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম ( হাইপারোমোবাইল ইহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম) এবং সবচেয়ে বিপজ্জনক রূপের ( ভাসকুলার এহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম) লক্ষণগুলি রয়েছে । হাইপারোমোবাইল ইহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

১.ইলাস্টিক ত্বক,

২.নমনীয় জয়েন্টগুলি,

৩.ক্লান্তি লাগা এবং ঘুমের ব্যাঘাত,

৪.হৃদয় নিষ্পেষণ,

৫.পেটে ব্যথা এবং বমি বমি ভাব,

৬.আতঙ্কিত আক্রমণ এবং হতাশা,

৭.মাথা ব্যাথা,

৮.পেশী এবং জয়েন্টে ব্যথা,

৯.মূত্রত্যাগ।

ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলস সিনড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

১.সহজেই আঘাত ও ক্ষত যা নিরাময় করা কঠিন,

২.স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান রক্তনালীগুলির সাথে পাতলা ত্বক,

৩.রক্তনালীগুলি ভঙ্গুর হয়ে যায় এবং সহজেই ভেঙে যায়, ফলে রক্তপাত হয়,

৪.কেবল রক্তনালী নয়, অন্যান্য অঙ্গ যেমন অন্ত্র এবং জরায়ুও সহজ হয়ে যায়। ছেঁড়া এটি গর্ভবতী মহিলাদের জন্য বিপজ্জনক,

৫.মুখের আকারে অস্বাভাবিকতা যেমন পাতলা নাক এবং ঠোঁট এবং চোখের পাতা। কানের দিকের বড় এবং নরম অংশগুলি ছোট।

ধরন

১.Hypermobility,

২.ক্লাসিক্যাল,

৩.সংবহনতান্ত্রিক,

৪.Kyphoscoliosis,

৫.Arthrochalasia,

৬.Dermatosparaxis।

নির্ণয়

এহিলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস) প্রদর্শিত হওয়া লক্ষণগুলি থেকে জানা যেতে পারে। ডাক্তার রোগীর পরিবারের স্বাস্থ্যের ইতিহাসও জিজ্ঞাসা করবেন যাতে ইডিএস পাস হওয়ার সম্ভাবনা থাকে।যদিও উত্তরাধিকারসূত্রে জেনেটিক ডিজঅর্ডার রয়েছে, এখনও পর্যন্ত হাইপারোমোবাইল ইহলার-ড্যানলস সিনড্রোমের ধরনের পাশাপাশি ইডিএস প্রমাণ করার জন্য কোনও জিনগত পরীক্ষা করা হয়নি।

জটিলতা

এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের জটিলতার মধ্যে রয়েছে যৌথ বিশৃঙ্খলা, দীর্ঘস্থায়ী যুগ্ম ব্যথা, বাত ( আর্থ্রাইটিস ) , পাশাপাশি ক্ষতগুলি ধীরে ধীরে নিরাময় করা এবং দাগের টিস্যু গঠনের অন্তর্ভুক্ত।

চিকিৎসা

এমন কোনও ওষুধ নেই যা এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস) এর চিকিৎসা করতে পারে তবে চিকিৎসা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে এবং জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করতে সহায়তা করতে পারে। এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের চিকিৎসার বিকল্পগুলি ব্যথা হ্রাস করার জন্য ওষুধের মাধ্যমে রক্তচাপ-হ্রাসকারী ওষুধের ফলে ভঙ্গুর রক্তনালীগুলির ভাঙ্গন রোধ করতে পারে। পেশী টিস্যু এবং জয়েন্টগুলি শক্তিশালী করার জন্য ফিজিওথেরাপি করা যেতে পারে, কারণ পেশী টিস্যু এবং দুর্বল জয়েন্টগুলি যৌথ অবস্থানকে স্থানচ্যূত বা স্থানান্তরিত করার ঝুঁকিতে রয়েছে। ফিজিওথেরাপির পাশাপাশি, জোড়গুলির স্থানচ্যুতি এড়াতে ব্রেস ব্যবহার করা যেতে পারে। যদি যৌথ স্থানচ্যুতি ঘটে, তবে স্থানান্তরিত জয়েন্টের অবস্থানটি সংশোধন করার জন্য ডাক্তার শল্য চিকিৎসা করবেন। তবে ত্বক এবং জয়েন্ট টিস্যু শল্য চিকিৎসার পরে সম্পূর্ণরূপে নিরাময় করতে পারে না। কখনও কখনও রক্তনালীগুলির ফেটে যাওয়া বা অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ছিঁড়ে ফেলার জন্য অস্ত্রোপচারেরও প্রয়োজন হয়।

প্রতিরোধ

এহেলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এটি জিনগত ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট। তবুও, এই অবস্থার আক্রান্তরা এখনও এই পদক্ষেপগুলি অনুসরণ করে সুস্থ এবং নিরাপদ থাকতে পারেন:

১.যৌথ বা পেশী শক্তির উপর নির্ভরশীল ক্রিয়াকলাপগুলি করার সময় সাবধানতা অবলম্বন করুন,

২.শারীরিক যোগাযোগ এবং আঘাতের উচ্চ ঝুঁকির সাথে জড়িত খেলাগুলি এড়িয়ে চলুন, যেমন সকার বা বক্সিং, পাশাপাশি জোড়কে ভারী উত্তোলনের অনুশীলন,

৩.ক্রিয়াকলাপ বা খেলাধুলা শুরু করার আগে নিরাপদ বডি আর্মার ব্যবহার করুন। বাচ্চাদের জন্য উদাহরণস্বরূপ, সাইকেল চালানো শিখতে গিয়ে হাঁটু রক্ষক ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়,

৪.পর্যাপ্ত বিশ্রাম পান। ক্রিয়াকলাপের আগে এবং পরে শক্তি সঞ্চয়গুলি পূরণ করার অভ্যাস করুন।